РУССИ – ЛЕВИ СИНДРОМ

РУССИ – ЛЕВИ СИНДРОМ
(описан французскими патологом G. Roussy, 1874–1948, и неврологом G. Levy, 1886–1935; синонимы – наследственная арефлекторная дистазия, синдром атаксии-арефлексии) – редкий вариант наследственной полиневропатии, проявляющийся в детские или юношеские годы медленно нарастающей атрофией и слабостью мышц голеней, затем кистей, арефлексией (сухожильные рефлексы на ногах отсутствуют уже на ранней стадии заболевания, на руках остаются сохранными более длительное время); расстройством температурной и болевой чувствительности в дистальных отделах конечностей; постуральным тремором и легкой сенситивной атаксией (дистазией), вызванной нарушением глубокой чувствительности; слабостью перонеальной группы мышц, следствием чего является нарушение тыльного сгибания стопы или ее отвисание; кифосколиозом. По своим клиническим проявлениям занимает промежуточное положение между невральной амиотрофией Шарко – Мари – Тута и атаксией Фридрейха; молекулярно-генетические исследования показали, что синдром Руси – Леви является вариантом первого типа болезни Шарко – Мари – Тута. Течение заболевания относительно доброкачественное. Лечение: антихолинэстеразные препараты, аминокислоты, витамины группы В, АТФ, массаж, лечебная физкультура, при необходимости – ортопедическое лечение.

G. Roussy, G. Levy. Sept cas dune maladie familiale particuli?re: Troubles de la marche, pieds bots et areflexie tendineuse generalisee, avec, accessoirement, legcre maladresse des mains. Revue neurologique, Paris, 1926; 1: 427–450.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "РУССИ – ЛЕВИ СИНДРОМ" в других словарях:

  • Синдром Русси–Корнеля–Леви — Прогрессирующая несемейная гипертрофическая невропатия у взрослых. На фоне признаков полиневропатии (двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства) пальпируются чёткообразно утолщенные нервные стволы конечностей. Электродиагностика… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром атаксии-арефлексии — Син.: Синдром Русси–Леви. Проявляется в раннем возрасте прогрессирующей атаксией, атрофией мышц голеней («ноги аиста»), костными деформациями в виде кифосколиоза, полой стопы (см. «стопа Фридрейха») и т.п. У больных обычно также отмечаются… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Русси–Леви — См. Синдром атаксии арефлексии …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Полиневропати́и — (греч. poly много + neuron нерв + pathos страдание, болезнь) группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся множественным поражением нервов. В патологический процесс могут вовлекаться спинномозговые и черепные нервы.… …   Медицинская энциклопедия

  • Периферическая нервная система — (systerna nervosum periphericum) условно выделяемая часть нервной системы, структуры которой находятся вне головного и спинного мозга. К периферической нервной системе относятся 12 пар черепных нервов (Черепные нервы), их корешки, чувствительные… …   Медицинская энциклопедия

  • REGIO SUBTHALAMICA — (подбугровая область; CHH.:regio hypothalamica,hypothalamus), нижняя часть межуточного мозга (diencepha lon), расположенная книзу от зрительного бугра и образующая нижнюю часть стенки III желудочка и его дно. Развивается из переднего первичного… …   Большая медицинская энциклопедия

  • МКБ-10: Класс VI — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Класс G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Код G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • Ре́фсума боле́знь — (S.B. Refsum, норвежский невропатолог, родился в 1907 г.; синоним: синдром Рефсума, наследственная полиневропатическая атаксия) наследственная болезнь, характеризующаяся главным образом поражением периферической нервной системы (полиневропатия),… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»