РУССИ – ЛЕВИ СИНДРОМ

(описан французскими патологом G. Roussy, 1874–1948, и неврологом G. Levy, 1886–1935; синонимы – наследственная арефлекторная дистазия, синдром атаксии-арефлексии) – редкий вариант наследственной полиневропатии, проявляющийся в детские или юношеские годы медленно нарастающей атрофией и слабостью мышц голеней, затем кистей, арефлексией (сухожильные рефлексы на ногах отсутствуют уже на ранней стадии заболевания, на руках остаются сохранными более длительное время); расстройством температурной и болевой чувствительности в дистальных отделах конечностей; постуральным тремором и легкой сенситивной атаксией (дистазией), вызванной нарушением глубокой чувствительности; слабостью перонеальной группы мышц, следствием чего является нарушение тыльного сгибания стопы или ее отвисание; кифосколиозом. По своим клиническим проявлениям занимает промежуточное положение между невральной амиотрофией Шарко – Мари – Тута и атаксией Фридрейха; молекулярно-генетические исследования показали, что синдром Руси – Леви является вариантом первого типа болезни Шарко – Мари – Тута. Течение заболевания относительно доброкачественное. Лечение: антихолинэстеразные препараты, аминокислоты, витамины группы В, АТФ, массаж, лечебная физкультура, при необходимости – ортопедическое лечение.

G. Roussy, G. Levy. Sept cas dune maladie familiale particuli?re: Troubles de la marche, pieds bots et areflexie tendineuse generalisee, avec, accessoirement, legcre maladresse des mains. Revue neurologique, Paris, 1926; 1: 427–450.